Kistik Fibrozis (Kf)

Kistik Fibrozis (Kf)

 

Kistik fibrozis, vücudun tuz, su ve mukus yapıcı hücrelerinde kalıtsal anormallikle karakterize, genetik bir hastalıktır. Hücre içi ve dışı arasında su ve tuz geçişindeki anormallik nedeniyle mukus adı verilen salgı anormal koyu ve kalın özellik kazanır. Koyu mukus vücutta özellikle;

  • Solunum sistemi; Akciğerler ve sinüsler,
  • Sindirim sistemi; Pankreas, karaciğer, safra kesesi ve bağırsaklar
  • Üreme sistemi; Erkek ve kadında üreme sistemleri,
  • Ter bezleri gibi bölgelerde tıkanıklıklar sonucu çeşitli sorunlara yol açar.

 

Kistik Fibrozis Bulgu ve Belirtileri Nelerdir?

Yenidoğan tarama programları sayesinde şikayetler başlamadan tanı konulabilmektedir. Şikayetler çocuktan çocuğa ve teşhis edildiği yaşa bağlı olarak değişebilmekle birlikte en sık;

  • Ciltte ve terde tuz tadı,
  • Solunum sisteminde hışıltılı solunum (wheezing) öksürük, koyu balgam, akciğer enfeksiyonları,
  • Gelişme geriliği,
  • Kabızlık, kötü kokulu, yağlı ve bol dışkılama,
  • Sık sinüzit atakları,
  • Nazal polipler,
  • El ve ayak parmaklarında çomaklaşma,
  • Pnömotorax ve akciğer kollapsı
  • Balgamın kanlı gelmesi
  • Kor pulmonale: Akciğer hastalıklarına bağlı kalp yetmezliği gelişmesi
  • Yaygın karın ağrısı,
  • Barsaklarda gaz
  • Rektumun sarkması (rektal prolapsus)
  • Karaciğer hastalıkları,
  • Diyabet
  • Pankreadit,
  • Safra taşları
  • Erkek çocuklarda vas deferens yokluğu. (Vas deferensepididimin kuyruk bölümünün ucundan başlayıp epididim kanalının devamı şeklinde uzanan, 40-50 cm uzunluğunda kalın kassal bir borudur. Ana sperm iletim kanalıdır.)

 

Çocuklarda Kistik Fibriozis Tanısı Nasıl Konur?

  • Yenidoğan çoçuk tarama testleri; Sonuçlar pozitif ise ayrıntılı öykü ve muayene sonrasında aşağıdaki testler uygulanır.
  • Ter (klorid) testi: Ağrısız kolay bir işlemdir. Terdeki Klor yüksekliği kistik fibrozis düşündürür.
  • Kan testi: pankreatik testler
  • Akciğer grafisi; Elektro manyetik enerji adımlarını kullanarak iç dokuların, kemik ve organların filmi alınır.
  • Pulmoner fonksiyon testleri,
  • Balgam kültürleri
  • Dışkı analizi; Dışkıdaki yağ düzeyi araştırılır.

 

Çocuklarda Kistik Fibriozis Tedavisi

Tedavi; çocuğun yaşı, şikayetleri, genel sağlık durumu, hastalığın yaygınlık düzeyi, çocuğun tanı ve tedavi uygulamalarını tolere edip edemediğine göre düzenlenir.

Hastalığın halen tam tedavisi söz konusu değildir. Ancak gen tedavi çalışmaları ümit vericidir. Doğru yaklaşımlarla yaşam kalitesi ve yaşam süresi ciddi düzeyde iyileştirilebilmektedir.

  • Göğüs Fizik Tedavisi; Elle veya mekanik olarak yapılabilmektedir. Akciğer salgılarını yumuşatarak postural sağlamayı amaçlar.
  • Egzersiz; Mukusu yumuşatarak, öksürüğü teşvik ederek fiziki iyileşme sağlanır.
  • İlaç tedavileri; Bronkodilatörler ve antienflamatuvar ilaçlar, inflamasyonu azaltarak mukus azaltmayı amaçlar.
  • Antibiyotikler; Enfeksiyonu tedavi eder.
  • Sindirim sitemi sorunları;
  • Uygun diyet
  • Pankreatik enzim destekleri
  • Vitamin destekleri
  • Barsak tıkanıklığının giderilmesi ile rahatlatılır.
  • Psikososyal destek

Doğru tanı ve tedavi yaklaşımlarıyla kalıtsal özellikteki bu hastalıkta yaşam süresi 10’lu yaşlardan 60-70’li yaşlara kadar uzatılabilmektedir.

 

Can Sağlık grubuna bağlı İzmir Özel Can Hastanesi ve Salihli Özel Can Hastanesi Çocuk Cerrahı, Endokrin Ve Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Hekimlerinin birlikte değerlendirmeleri ile doğru tanı ve tedavi yaklaşımı sağlanır.

 

Online Randevu
İçin Tıklayınız

İZMİR CAN HASTANESİ'NDE KİŞİYE ÖZEL CHECK-UP YAPTIRIN

Check-up sizi hayata bağlar! Yılda 1 defa check-up yaptırmak, hastalıkların erken teşhisinde önemlidir.
Kişiye özel check-up paketlerimiz hakkında bilgi almak için tıklayın.